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腰背僵硬行走困难？“僵人综合征”能治！******

　　文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安

　　偏爱女性，肢体僵硬，让人走路困难，容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示，“僵人综合征”也被俗称为“木头人”，是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性，就诊时腰背部僵硬得像一块木头，难以迈步，行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击，严重影响生活质量。

　　易误诊为“强直”“癔症”

　　邱伟介绍，“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状，最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉，尤其是腰背部，随着时间的推移，会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状，如步态不稳和无法解释的摔倒。

　　由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见，这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗，不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”，最终转诊到神经科后才被确诊。

　　有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈，其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局，患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡，但因生活质量严重下降，承受了巨大的心理压力。

　　病人查出GAD65抗体阳性

　　44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起，她的左足背便出现疼痛，起初为发作性针刺样疼痛，几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛，且疼痛逐渐加重，不能独自行走，双腿僵硬感，腰部有轻微紧绷感，紧张时明显，双腿僵硬时甚至不能独自行走，不过持续约几分钟可缓解。

　　五年之后，阿兰已经发展到行走困难，起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显，容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时，她已经无法独立行走。

　　检查显示，她的全身肌肉僵硬，右上肢肌张力正常，其余肢体肌张力增高，四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说，医生只好把她送到麻醉科进行麻醉，待肌肉松弛后，才完成了腰穿。

　　然而，常规检查，肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查，甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说，“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果，她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。

　　免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效

　　导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么，目前医学界尚不得而知。

　　邱伟坦言，因为这种疾病太罕见了，报告的病例较少，随访也不足，因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗，确诊后便灰心绝望。实际上，中山三院神经科团队近年来的探索，已初步有成果。

　　以阿兰为例，邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗，后续则采用免疫抑制剂治疗。

　　蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度，加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生，从而缓解症状，改善生活质量。

　　据悉，阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后，行走便比治疗前平稳了不少，肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前，阿兰仍在坚持治疗，生活已基本恢复常态。

　　邱伟呼吁，如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬，无法行走，排除强直性脊柱炎等原因后，应到神经科进行相关检查，及早进行治疗，同时要为心灵减压，乐观面对疾病的挑战。

够等级才能叫初雪 北京今天这场能算吗？******

　　已入三九，北京的初雪却迟迟未到，银装素裹的大北京何在？小伙伴们除了焦急还是焦急…不过今天大北京终于飘雪了，延庆、房山等部分地区已出现雪花纷飞的喜人景象，但能否迎来北京的初雪，我们一起来见证。

　　大家也许会疑惑，为啥上面说有些地方已经出现降雪，为什么我们还在说能否迎来北京初雪？实际上，气象上对北京初雪的定义，有一定的规则，必须达到一定的范围或强度才能算初雪。那咱们看看具体规则：

　　（1）全市20个人工站多于10个站点观测到有降雪现象。

　　（2）城区5站(朝阳、海淀、丰台、石景山、观象台)均观测到有降雪现象；（3）城区5站中的3个或以上站点观测到有降雪现象，且至少1个站降雪量≥0.1毫米。

　　满足以上条件之一，才认定为北京初雪。所以只有零星，或者某一地方降雪，可能还不算初雪。

　　让我们先看看最近3年的北京初雪日，可以发现都在11月份 。今年已经进入1月份中旬，还未看到初雪，难怪大家都着急了！

　　实际上，根据多年的统计数据，北京初雪日跨度很大，最早和最晚初雪日前五位排序见下表。早的初雪日出现在10月份，晚的出现在2月份。北京平均初雪日根据1981-2010年30年数据统计为11月29日。2022年北京初雪比平均初雪日已迟了一个多月。

　　好饭不怕晚，到底能否达到初雪标准，小伙伴们再耐心的等待一下，马上就会见分晓。据市气象台预报，受冷空气影响，13日至15日北京将出现寒潮天气。13日夜间开始至14日气温明显下降，白天最高气温在0~1℃之间，夜间最低气温在-9℃上下，前期暖融融的体感会消失殆尽；而在冷空气过后，气温持续低迷，所以小伙伴们在期待初雪的同时，出行及时添衣，注意防寒保暖，谨防感冒和心脑血管疾病的发生。

　　作者：杜传耀 北京市气象探测中心（北京市观象台）高级工程师

　　（文图：赵筱尘 巫邓炎）